Fonctionnement et Maladie de Hansen : évaluation de la Classification Internationale du Fonctionnement, du Handicap et de la Santé (CIF)

Au cours de l‘année 2018, 208.641 nouveaux cas de Maladie de Hansen (MH) ont été diagnostiqués dans le monde (taux de détection de nouveaux cas 2,74/100.000 habitants), dont 11.323 (5,43%) avec des incapacités grave, classés à l’incapacité de degré 2 (ID2). La même année, le taux de nouveaux cas avec ID2 pour 1 million d’habitants était de 1,5 (1). Au Brésil, il y a eu 28.660 nouveaux cas (taux de détection des nouveaux cas 13,7/100.000 habitants), 2.109 (2,35%) avec le ID2, soit un taux de 10,08 cas avec le ID2 par million d’habitants (2).

Comme il s’agit d’une maladie négligée qui compromet les nerfs periphériques et la peau, les incapacités physiques sont des complications fréquentes, des indicateurs de diagnostic tardif, et peuvent déterminer des répercussions fonctionnelles, psychologiques, émotionnelles et sociales.

En prenant comme référence les indicateurs épidémiologiques adoptés par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS), on peut constater que la situation épidémiologique de la MH au Brésil est hautement endémique (3). Par rapport aux données mondiales, notamment lorsque l’on observe la proportion élevée de ID2 (due à la maladie) dans la population générale, la gravité des déficiences et defformités devient évident (2), ainsi que les données démontrait les répercussions que les incapacités peuvent avoir sur la vie de la personne, y compris après la fin de la polychimiothérapie (4).

Sur la base du modèle adopté par la Classification Internationale des Fonctionnement, du Handicap et de la Santé (CIF), la compréhension du « fonctionnement » présuppose l’évaluation approfonndie d’une personne, dans plusieurs domaines, en considérant les fonctions organiques et structures anatomiques, activités, participation, facteurs environnementaux et facteurs personnels (5). Cependant, le fonctionnement résulte de l’interaction de plusieurs facteurs contextuels, et peut être fortement déterminée par le stigma social et la discrimination (6), considérées comme des facteurs environnementaux (5).

Dans cette perspective élargie, en ce qui concerne les incapacités, la Stratégie Mondiale de Lutte Contre la Maladie de Hansen 2016-2020 a fixé, parmi ses objectifs : (i) qu’aucune personne de moins de 15 ans ne soit diagnostiquée comme ayant un ID2 ; (ii) que moins d’un cas d’ID2 pour 1 million d’habitants soit rédut ; et (iii) qu’aucun pays dans le mond n’ait de lois ou de législation permettant la discrimination due à la MH (7). Au niveau national, conformément à la Stratégie Globale, le Ministère de la Santé propose, d’ici 2022 : (i) réduire de 23% le nombre total d’enfants atteints de ID2, de 39 en 2018 à 30 en 2022 ; (ii) réduire de 12% le taux d’ID2 pour 1 million d’habitants, de 10,08/1 milion d’habitants à 8,831/1 million d’habitants en 2022 ; et (iii) établir des canaux pour l’enregistrement des pratiques discriminatoires à l’encontre des personnes touchées par la MH et de leurs familles (8).

Afin de mensurer le statut des incapacités physiques, les programmes de lutte contre la MH ont été classé selon la norme de l’OMS. Cet outil permet d’évaluer les composantes « Fonctions Organiques » et « Structures Anatomiques ». On y considère les structures telles que les yeux, les mains et les pieds, avec une graduation de 0 à 2, où 0 indique l’absence d’incapacités physiques dus à la MH, 1 équivaut à une diminuition de la sensibilité protectrice ou à une légère diminution de la force, sans defformités visibles, et 2 indique la présence de defformités visibles (9).

Pour élargir le champ des outils d’évaluation l’Échelle SALSA – Screening of Activity Limitation and Safety Awareness – est un outil multiligue validé, basé sur le CIF, et conçu pour mensurer la composante « Activité » (10). Grâce à cet outil, l’imitation d’activité et la conscience du risque sont estimées d’un point de vue individuel, classés dans une fourchette de 10 à 80 points, allant de « aucune limintation d’activité » à « limitation très sévère » (11).

Si l’on considére une situation dans laquelle le fonctionnement est analysée d’un point de vue social, différemment de l’ « activité » qui est individuelle, la composante « participation » du CIF est mesurée par l’Échelle de Participation Sociale – Participation scale. Également validé pour le portugais parlé au Brésil, il founit une mesure de la restriction de la participation sociale dans les situations où la personne évaluée établit une comparaison entre elle et une autre choisie par elle, avec des caractéristiques similaires à la sienne dans tous les aspects, sauf qu’elle ne présente pas la maladie ou la déficience et, dans l’impossibilité d’indiquer cette personne, il faut utiliser une situation d’individu hypothétique avec les caractéristiques décrites ci-dessus. Le score peut varier de 0 à 90 points, dans une catégorisation allant de « aucune restriction significative » à « restriction extrême » (11, 12).

La CIF reconnaît que les déficiences peuvent entraîner une perte de socialisation, mais dans une autre direction, un problème de performance ou de capacité, même en l’absence de handicap, cela peut être dû à un contexte social compromis, de sorte que la discrimination et/ou le stigma peuvent affecter la fonctionnalité (5). En vue d’aborder une approche multidimensionnelle selon le modèle du fonctionnement et du handicap du CIF, il est suggéré d’intégrer l’évaluation quantitative de la composante « facteurs environnementaux ». À cette fin, une échelle générique d’évaluation du stigma – Explanatory Model Interview Catalogue – EMIC Stigma Scale (13) a été soumise à un processus d’adaptation interculturel pour être utilisée avec les personnes atteintes de la MH au Brésil (14, 15). L’échelle est composée de 15 items, dont le résultat atteint une valeur totale comprise entre 0 et 45 points, mais sans établir une catégorisation standardisée pour le résultat, ayant pour son interprétation la compréhension que plus le score atteint est élevé, plus élevé est le niveau de stigma et d’auto-stigma perçu (16).

Compte tenu du degré d’engagement que la MH peut déterminer dans la vie d’une personne et sous l’orientation du modèle du fonctionnement et du handicap adopté par l’OMS, les instruments ci-dessus correspondent à un résumé des outils applicables à l’état de la MH, à différents niveaux de complexité, en particulier dans le contexte des soins primaires, qui instrumentalisent le personnel dans les différents points du réseau de soins. Il convient de noter que la gestion des cas en temps utile implique le contrôle des éléments fonctionnels dès le diagnostic pendant la polychimiothérapie (PCT) et le suivi après la fin de la PCT (17).