Echographie des nerfs périphériques dans la maladie de Hansen (MH)

por Glauber Voltan

Programme de troisième cycle, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brésil.

L'échographie (USG) peut être utilisée comme méthode de diagnostic complémentaire de la MH en identifiant la neuropathie. La MH est l’unique condition dans laquelle l'évaluation de l'hypertrophie neurale est centrale au diagnostic,1 étant proposée par l'Organisation mondiale de la santé comme l'un des trois critères permettant de définir un cas de la maladie.2 L'examen physique neurologique simplifié, incluant la palpation des nerfs périphériques, aide à diagnostiquer l'épaississement neural et la névrite, mais il est subjectif même pour des professionnels bien formés.3 La MH est une maladie neurale avec ou sans manifestations cutanées.4-10 Par ailleurs, les cas de neuropathie périphérique accompagnée d'un épaississement neural, avec ou sans manifestations cutanées, doivent amener le clinicien à suspecter le diagnostic de MH.11

USG à haute résolution

L'USG à haute résolution (HRUS) en mode bidimensionnel et Doppler permet d'évaluer toute l'étendue des nerfs périphériques superficiels et profonds ; de mesurer et de quantifier la surface de section transversale (CSA) et le diamètre de l'épineurium et du périneurium dans divers segments neuraux ; de caractériser les schémas fasciculaires et l'échogénicité ; d'identifier la présence ou l'absence de vascularisation endoneurale ou périneurale.12

L'USG à haute résolution (HRUS) en mode bidimensionnel et Doppler permet de:

  • Évaluer l'étendue complète des nerfs périphériques superficiels et profonds;

  • Mesurer et quantifier la surface de section transversale (CSA) et le diamètre de l'épineurium et du périneurium dans différents segments neuronaux;

  • Caractérisez les motifs fasciculaires et l'échogénicité;

  • Identifier la présence ou l'absence de vascularisation endoneurale ou périneurale.12

L'HRUS est capable d'identifier un plus grand nombre de nerfs altérés et une plus grande étendue des altérations, même dans les zones inaccessibles à la palpation ou lorsque l'examen clinique de palpation des nerfs périphériques laisse l'examinateur dans le doute quant à la présence ou non d'un épaississement. Précise et objective, elle peut contribuer à apporter de nouveaux paramètres pour le diagnostic de la MH et la reconnaissance précoce de la névrite, notamment dans les phases réactionnelles de la maladie.13-16 En comparant l'HRUS à l'étude électrophysiologique, on conclut qu'il s'agit de méthodes complémentaires. De plus, le HRUS est plus rentable que l'IRM.17

Aspects anatomiques des nerfs périphériques

Les nerfs périphériques sont composés d'axones maintenus ensemble par une fine endoneuro (couche interne), regroupés en fascicules recouverts par la périneuro et réunis dans le nerf, qui est entouré par l'épineuro (couche externe) (Figure 1). Les images échographiques montrent les nerfs comme des structures hypoéchogènes avec un fin motif fasciculaire. Dans l'axe longitudinal, il apparaît comme des structures tubulaires hypoéchogènes entrecoupées de lignes hyperéchogènes et bordées extérieurement par une ligne hyperéchogène (motif en cordon ou en corde) (figure 1). Dans l'axe transversal, il apparaît arrondi ou ovale, avec de multiples images hypoéchogènes arrondies (fascicules neuraux) à l'intérieur, situées dans un fond hyperéchogène (épineurium + périneurium), aspect décrit comme "en nid d'abeille" ou fasciculaire conjonctif (figure 1).18–20

Figure 1: Images de nerfs périphériques de sujets sains, motif en nid d'abeille 1-A: nerf fibulaire commun droit, section transversale au niveau de la tête du fibulaire et en proximal; 1-B: nerf cubital droit, section transversale au niveau du tunnel cubital et en proximal; 1-C représentation schématique d'un nerf périphérique normal; 1-D nerf cubital gauche, section longitudinale..

Aspects morphologiques de la neuropathie lépromateuse vus par l'USG à haute résolution

L'US du nerf périphérique doit vérifier le CSA, analyser la présence ou l'absence de Doppler et être réalisée de manière bilatérale. Cette méthode présente une sensibilité et une précision élevées pour diagnostiquer, localiser et évaluer l'épaississement des nerfs périphériques par rapport à l'examen neurologique clinique et aux autres méthodes d'imagerie. En général, elle est effectuée sur les nerfs suivants : médian dans les tunnels du carpe et de l'avant-bras ; cubital dans les tunnels cubital et proximal, fibulaire commun dans la tête du péroné et proximal, tibial dans la fosse poplitée de la cuisse et/ou le tunnel du tarse ; sural dans la jambe et la cheville ; et radial dans le sillon radial du bras (Groove).


Dans la MH , nous avons observé un épaississement plus important des troncs neuraux représenté par une augmentation de la CSA, en plus de changements morphologiques plus importants d'échogénicité, de schéma fasciculaire, de périneuro et de vascularisation dans les nerfs périphériques. On remarque que le nerf cubital présente un épaississement plus important au-dessus de l'épicondyle médial, que le nerf médian est situé à proximité du canal carpien, que le nerf fibulaire commun est situé au niveau de la tête du péroné et que le nerf tibial est situé au niveau de la malléole médiale. Ces points doivent faire partie de l'évaluation échographique de routine (figure 2).9,13


Outre les paramètres des valeurs absolues des mesures de l'ASC, d'autres auteurs9,15 suggèrent l'indice d'asymétrie [∆ ASC = (> ASC droite ou gauche) - (< ASC droite ou gauche)] dans l'évaluation de la neuropathie lépreuse, en démontrant que l'indice d'asymétrie entre les nerfs périphériques droit et gauche présente une sensibilité et une spécificité élevées dans la différenciation entre les nerfs d'individus sains et les nerfs de patients atteints de la MH . Il est conclu que l'asymétrie de l'épaississement des nerfs périphériques est une caractéristique des patients atteints de la lèpre, indépendamment de leur classification comme multibacillaire ou paucibacillaire.


L'épaississement focal du nerf cubital commence au niveau du sillon cubital et atteint son maximum quatre centimètres au-dessus de l'épicondyle médial,15,21 et cette observation caractéristique peut aider principalement à diagnostiquer la MH neuronale primaire ou pure (PNH), dans laquelle les lésions cutanées sont absentes, et également à différencier la MH des autres neuropathies dans lesquelles un élargissement diffus du nerf peut se produire.


L'absence d'épaississement neural ou d'autres altérations des nerfs périphériques n'exclut pas le diagnostic de la MH , car la lésion peut se situer dans la rampe neurale et non dans les troncs nerveux. D'autre part, l'identification d'un épaississement neural ne confirme pas le diagnostic de la MH , ce qui nécessite une investigation complète des aspects cliniques, bactériologiques et électrophysiologiques de la maladie.


Figure 2 : Images échographiques et schémas représentatifs des nerfs périphériques chez des patients diagnostiqués comme ayant la MH2-A Epaississement épineural vu par HRUS : supérieur = nerf cubital, coupe transversale, tunnel cubital / inférieur = nerf cubital, coupe transversale, post-tunnel cubital;2-B plusieurs nerfs présentant un schéma morphologique altéré - perte du schéma fasciculaire;2-C hypertrophie neurale et perte du schéma fasciculaire des nerfs tibial et fibulaire commun dans le tiers distal de la cuisse;2-D signal Doppler positif, tibia endoneural ou névritique au niveau de la malléole interne gauche).
Figure 3: Images échographiques des nerfs périphériques bilatéraux dans les principaux points névralgiques du même patient diagnostiqué avec la MH , montrant un épaississement et un changement morphologique correspondant à une neuropathie ulnaire de type hypertrophique (CSA > normal), asymétrique (∆CSA > normal) et focale (∆TPT > normal).

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